中国听力在线随着人们年龄的增长,生理结构的衰减,许多老年人大多会有“耳朵不好使”的一天。可是,不能因为这属于生理衰退,就置之不理,听之任之,让听力在不知不觉中丧失。殊不知,随着听力能力的下降,老人的认知能力也会下降,最终导致大脑对社会的认知能力全面下降。老年听障者会逐渐失去社会认知能力?2015年3月12日JAMA耳鼻喉头颈外科手术在线发表的一篇文章认为人工耳蜗有助于改善老年听障患者大脑的社会认知水平。在人工耳蜗用户中,法国研究人员发现65岁及以上老年用户植入人工耳蜗能改善大脑认知能力和言语识别、分辨能力。研究表明,社会认知能力与听力障碍有紧密关联,在严重听力障碍的影响下,普通助听器已经无法起到良好的作用,社会认知能力会随之下滑,这时就需要植入人工耳蜗,恢复失去的听力,同时也有助于恢复社会认知能力。该文献称,Isabelle Mosnier博士在巴黎和法国其他合作者的帮助下对老年人工耳蜗植入者进行了调查研究,研究旨在发现人工耳蜗植入术后老年用户的社会认知能力与听力康复之间的关系。在2006年到2009年间,有94例(年龄在65岁到85岁之间)人工耳蜗用户参与了研究,他们在术前和术后的6~12个月分别参加了言语和社会认知的评估。夕阳生活不凑合,听力健康要趁早调研结果表明,人工耳蜗植入可以改善老年听障人的社会感知能力,另外,植入人工耳蜗后老年人的生活质量和抑郁程度会有好转。人工耳蜗植入术后六个月时,80%以上的老年听障人认知能力大有提高,植入一年后,老年人社会认知能力与植入术后六个月时无太大不同,这说明植入人工耳蜗后人们的认知表现具有稳定性。“该研究调查表明,老年人工耳蜗用户比同等条件下的其他老年听障者更能融入社会,并且对社会的认知能力有很大改善,但还需要进一步研究来评估长期听力恢复对认知能力的影响。”Isabelle Mosnier博士这样说。随着我国老龄化人口的迅猛增长,越来越多的老年人由于听力不好会更加远离社会,长期下去,老人的社会认知能力逐渐下降,最终失去社交和判断能力。应鼓励老年听障者植入人工耳蜗中国听力在线根据资料统计,在我们国内90%都是儿童,老年人和成年人只有不到10%。这与我们的国情、文化传统有关系,小孩出现听力障碍父母都愿意出钱植入人工耳蜗恢复听力,但是老人出现听力障碍,儿女出钱的愿望就不是很强烈,而且老人自己也不愿意让儿女负担较贵的医疗费用。但是随着人们生活水平的提高,更多的人追求生活质量,会有越来越多的老人植入人工耳蜗。许多老年听障者因为知识水平有限或经济原因不愿意花钱再给子女添麻烦,想着反正自己老了,凑合度过剩下的日子吧,却不知道自己的身心健康就是子女的最大财产。同时对子女而言,父母生活的更好,子女才能安心工作。所以,对于听障老年患者而言,如果有重度听力障碍,植入人工耳蜗还是有必要的。
什么是轻度听力障碍?轻度听力障碍,是指裸耳500、1000、2000、4000Hz的4个频率平均听阈在26至40分贝之间的听力损失。对于大部分轻度听力障碍者来说,在安静环境下,与别人在不远距离内进行面对面交流一般不会察觉自己的听力障碍,这是因为在听不清别人小声说话声音时,听障者会根据以往的听觉经验,通过口型辅助或联系前后语句判断别人所要表达的意思,但如果说话者更加小声或背对着轻度听力障碍者,那听障者就有可能会听不清某个词,从而漏听或误解说话者的意思。部分成年轻度听障者一般不会认为是自己有轻微的听力障碍,而往往会认为是说话者的声音太小了,或者距离太远、背景太嘈杂,甚至会认为是说话者吐字不清。 对于有轻度听力障碍的儿童、婴幼儿来说,家长对轻度听力障碍往往也采取不重视的态度,甚至认为是孩子年龄太小,反应不灵敏,或者认为等孩子长大了就能像健听者一样听到。但是,中国听力在线告诉您,孩子就像一张白纸,完全没有任何听觉经验,言语发育从零开始,他们需要更好的听力基础才能更好地学习语言。即使是轻度听力障碍,也会影响孩子的言语发育,最终导致词汇量少或说话晚,吐词不清或不理解说话者的意思等。案例分析中国听力语言康复科学杂志曾经报道过这样一个案例:一位先天性轻度听力障碍女孩由于从小说话声音小,家里人以为她害羞,一直没有让她上幼儿园,5岁半入学前体检才发现听力有问题。当别人见到孩子时问她:“宝宝你叫什么名字”,她回答“宝宝你叫什么名字”,这说明她听到了问话,但不明白问话的意思。据她的妈妈讲述,孩子一般简单的话都能说,还会唱儿歌。但别人与她对话后发现,带有“z、c、s”或“zh、ch、sh”的音她发不准或这些音声音特别小,听起来像被吞掉一样。如果不是专业人员,一般不会注意这些细节。从她的听力图来看,按500、1000、2000、4000 Hz 4个频率的平均听阈值计算,基本属于轻度听力障碍,然而仔细分析各个频率的听阈值,发现她的低频听力500、1000 Hz在30-35分贝,基本接近正常,而高频听力2000、4000 Hz在50-55分贝,属于中度听力损失范围。孩子低频听力较好,一般的会话基本都能听得到,而高频听力不好,这使她得不到高频信息。她听到的话多是断章取义,不够完整,久而久之,孩子就会养成愿意重复别人的说话,不愿意去理会意思的习惯。非新生儿听力筛查途径去医院就诊的轻度听力障碍儿童,家人发现听力障碍的平均年龄为36个月左右,有的家长即使发现了孩子的听力问题,由于对轻度听力障碍的不重视,过了半年或一年才带孩子去医院就诊。而现在通过新生儿听力筛查,未能通过听力筛查的孩子一般3个月左右接受听力学诊断性检查,这时就可以知道孩子听力状况。然而,对于轻度听力障碍,多数家长认为“孩子能听到大人的说话,自己也学会了说话,甚至还会唱歌,应该没有什么大问题”,就迟迟不给孩子配戴助听器,也不让孩子接受听觉及言语康复训练,导致孩子到了4、5岁时,与同龄孩子相比,出现了明显的语言障碍才开始着急。这时候,在轻度听力障碍的孩子在成长发育过程中,就已经不知不觉出现了言语发育障碍,只不过家长没有察觉到与同龄孩子的差距。中国听力在线真心希望家长重视孩子的轻度听力问题,认真听取听力学专家的意见,让孩子接受专业的听力康复指导,最大程度发挥孩子的言语交流水平。
人工耳蜗是一种替代人耳功能的电子装置,它可以帮助重度、极重度聋的成人和儿童恢复或提供听的感觉,提高与人沟通的能力。人工耳蜗是由植人人体的电极和接受器,以及携带在人体外的言语处理器、方向性麦克风及传送器等组成。声音由方向性麦克风接收转换成电信号后传送至言语处理器将信号放大、过滤,并由传送器传送到接收器,再产生电脉冲传送到相应电极,从而引起听神经纤维兴奋并将声音信息传人大脑,产生听觉。 由于一些重度或极重度感的患者听力损失比较严重,言语频率平均听阈往往超过90分贝,即使经过放大的声音也难以听到,配戴助听器效果较差。这是因为内耳疾病、药物中毒或其他原因引起的内耳感觉细胞受损,严重妨碍了听觉信息的传递,外界放大的声音尽管自然、清晰,患者的中枢听觉系统也不能接受到足够的信息。人工耳蜗植入可绕过内耳的受损结构,直接刺激听觉神经,使病人重获听力。 人工耳蜗的植入,可以帮助重度或极重度耳聋者更好的与人交流,借此他们可获得更多的受教育及就业机会,使他们重新回归主流社会。
在临床上,患大前庭导水管综合征的患儿比较常见,家长往往都非常着急,询问最多的几个问题是:1.引起孩子听力下降的原因是什么?2.现在听力下降可否保守治疗恢复到正常水平?3.孩子还有残余听力,可否不戴助听器?4.孩子还有残余听力,可否干细胞治疗恢复听力?5.孩子还有残余听力,是不是到听力下降到什么程度才需要植入人工耳蜗?6.可否一耳佩戴助听器,一耳植入人工耳蜗?7.如果考虑植入人工耳蜗是单耳植入好,还是双耳植入好?8.孩子的听力是很差,但我们不想戴助听器更不想植入人工耳蜗,可否等到将来植入神经干细胞恢复听力? 大前庭导水管综合征( Large Vestibular Aquduct Syndrome , 简称LVAS )是比较常见的耳聋疾病,多是双耳患病。1978年被正式命名为一种先天性遗传性疾病,与常染色体隐性遗传有关,除前庭导水管扩大外,也可合并其它的内耳畸形。主要表现为先天性耳聋(出生时就有听力下降),大多表现为婴幼儿期波动性感音神经性耳聋和眩晕, 常常是在感冒和外伤之后出现听力下降,随后听力又会慢慢有所恢复,但反复出现听力下降后,最终会出现听力逐渐丧失,表现为极重度耳聋了。这是大前庭导水管综合征耳聋发生发展的基本规律,到目前为止尚无除人工助听技术以外的其它可以逆转的方法。 大前庭导水管综合征,早期发现、早期诊断和早期治疗对防止听力进一步下降有一定的意义,最重要的是预防感冒和防止头部外伤。对于大前庭导水管综合征的治疗:在明显诱因下听力下降加重时,使用血管扩张剂、神经营养剂、脱水及肾上腺糖皮质激素等药物积极治疗能有一定的作用,同时采用高压氧治疗能提高血氧饱和度,改善内耳微循环效果更好,听力可部分恢复或完全恢复至原来水平。对于反复发作使听力逐渐下降,出现中度、重度听力下降者要早期佩戴助听器,尤其是婴幼儿,助听器有助于孩子的语言发育,对于重度以上的耳聋患儿建议尽早考虑植入人工耳蜗,即使是一耳耳聋较轻、另外一耳已经是重度耳聋者,则建议听力好的耳朵佩戴助听器,听力差的耳朵植入人工耳蜗,这就是双耳双模式,比单耳听力补偿的效果更好。对听力损失极重、助听器无法达到有效补偿者,或渐进性听力下降者,尽早选择人工耳蜗植入是唯一的办法。实践证明,助听器和人工耳蜗植入是患儿改善听力或者重建听力的唯一有效手段。 有家长非常关注干细胞植入治疗耳聋,应该说干细胞治疗耳聋是一个非常值得期待和探索的课题,但目前为止还不能应用于临床治疗耳聋,其路慢慢,吾将上下而求索!
人工耳蜗是一种可以帮助聋人恢复听力和语言交流能力的生物医学工程装置。由于人工耳蜗植入是医学和康复领域中的一项新技术,因此在适应证的选择、手术前后的评估、手术、术后调机和听觉言语康复方面都需要一份可供参考的标准。本指南旨在为从事此项工作的临床医生、听力和言语康复工作者提供指导性的意见,使我国的人工耳蜗植入工作达到规范化和标准化,从而提高治疗效果,避免不必要的风险。人工耳蜗植入涉及到医学、听力学、生物医学工程学、教育学、心理学和社会学等诸多领域,需要耳科医师、听力师、言语治疗师、康复教师、工程技术人员及家长等共同组成人工耳蜗植入小组,协作开展工作。适应证的选择一、患者的选择标准对于双耳重度或极重度聋,病变部位定位诊断于耳蜗者,可以选择人工耳蜗植入。语前聋患者的选择标准:1.双耳重度或极重度感音神经性聋;②最佳年龄应为12个月~5岁;③配戴合适的助听器,经过听力康复训练3~6个月后听觉语言能力无明显改善;④无手术禁忌证;⑤家庭和(或)植入者本人对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值;⑥有听力语言康复教育的条件。语前聋患者手术植入时的年龄越小效果越佳,这可最大限度地在脑可塑临界期前避免听感觉剥夺和扩大言语和语言技能的潜力。大于6岁的儿童或青少年需要有一定的听力语言基础,自幼有助听器配戴史和听力或语言训练史。助听器无效或效果很差,是指在最好助听聆听环境下开放短句识别率≤30%或双字词识别率≤70%。2.语后聋患者的选择标准:①各年龄段的语后聋患者;②双耳重度或极重度感音神经性聋;③助听器无效或效果很差,开放短句识别率≤30%;④无手术禁忌证;⑤有良好的心理素质和主观能动性,对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值;⑥有家庭的支持。语后聋患者的发病年龄和耳聋时间与手术后的效果密切相关。一般来说,发病年龄早,耳聋病程较长者手术后效果较差。此外,手术后生活和工作中的聆听环境也可影响到人工耳蜗植入的效果。3.手术禁忌证:①绝对禁忌证,包括内耳严重畸形病例,例如Micheal畸形、无耳蜗畸形等;听神经缺如;严重智力障碍;无法配合语言训练者;严重的精神疾病;中耳乳突有急、慢性炎症尚未清除者;②相对禁忌证,包括全身一般情况差;不能控制的癫痫;没有可靠的康复训练条件。分泌性中耳炎和胶耳并非手术禁忌证。慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者,如果炎症得到控制,可选择一期或分期手术。一期手术是指根治中耳乳突病灶,鼓膜修补(或乳突腔颞肌填塞和封闭外耳道)的同时行人工耳蜗植入术。分期手术指先行病灶清除,修复鼓膜穿孔或封闭外耳道,3~6个月后行人工耳蜗植入术。二、术前评估1.病史采集:通过病史采集和检查了解发病原因。耳科病史重点应放在耳聋病因和发病的过程,应了解患者的听力史、耳鸣与眩晕史、耳毒药物接触史、噪声暴露史、全身急慢性感染史、耳科既往史、发育因素(全身或局部的发育畸形、智力发育等)、耳聋家族史、助听器配戴史和其他原因,如癫痫、精神情况等。耳聋患儿还应包括:母亲妊娠史、小儿出生史、小儿生长史、言语发育史等。还应了解患者的语言能力(如发音特点、构音清晰度)和语言理解力及交流能力(如口头、唇读、手语、书面、猜测等)。2.耳科学检查包括耳廓、外耳道、鼓膜和咽鼓管等。3.听力学检查:①主观听阈测定:6岁以下小儿可采用小儿行为测听法,包括行为观察测听法、视觉强化测听法和游戏测听法;②声导抗测定:包括鼓室压曲线和镫骨肌反射;③听性脑干反应(auditorybrainstemresponse,ABR),40Hz相关电位(或多频稳态诱发电位);④耳声发射(瞬态诱发耳声发射或畸变产物耳声发射);⑤言语测听:言语听阈测试为语察觉阈和语识别阈;言语识别测试包括言语测试词表和小儿言语测试词表;⑥助听器选配:需有专业听力师进行助听器选配,一般需要双耳配戴,选配后要做助听听阈测试和言语识别测试,再行听觉语言训练3~6个月;⑦前庭功能检查(有眩晕病史者);⑧鼓岬电刺激试验:测试包括阈值、动态范围、频率辨别、间隔辨别和时程辨别等心理物理学检查。听力学评估标准:①语后聋患者:双耳纯音气导听阈测定>80dBHL(0.5、1、2、4kHz的平均值,WHO标准)。如果好耳的有助开放短句识别达不到30%,而听力损失大于或等于75dB也可以考虑使用人工耳蜗[见美国食品与药物管理局(FoodandDrugAdministration,FDA)的补充标准];②语前聋患者:对于婴幼儿需要进行多项客观测听检查和行为测听后进行综合评估,包括:ABR检查声输出时无听觉反应(120dBSPL);40Hz相关电位检测2kHz以上频率最大声输出时无反应,1kHz以下频率>100dB;多频稳态测听2kHz以上频率105dBHL无反应;畸变产物耳声发射双耳各频率均无反应;有助声场测听2kHz以上频率听阈未进入听觉语言区(香蕉图),言语识别率(双字词)得分低于70%,确认患儿不能从助听器中得到有效帮助;③对于没有任何残余听力的患者,如鼓岬电刺激有明确听性反应者仍可考虑行耳蜗植入手术。若鼓岬电刺激没有听性反应者应向患者或家长说明情况,并由他们承担手术风险。4.影像学评估:影像学检查是选择患者至关重要的检查,应常规做颞骨薄层CT扫描,必要时需做头颅磁共振、耳蜗三维重建和内耳道断面扫描。5.语言能力评估:对有一定语言经验或能力的患者应做言语能力评估(语言结构和功能),包括言语清晰度、词汇量、理解能力、语法能力、表达能力和交往能力;对于小于3岁、不合作的小儿,采用“亲子游戏”录像观察的方法进行评价,以此判断患者现阶段的语言能力状况。6.心理、智力及学习能力评估:对缺乏语言能力的3岁以上的儿童可选希内学习能力测验,3岁以下者可选用格雷费斯心理发育行为测查量表。对疑有精神智力发育迟缓(希内学习能力评估智商<68分,格雷费斯测验精神发育商<70分)或有异常心理行为表现者,应建议患者去权威机构进行进一步的观察、诊断和鉴定。社会文化型智力低下者可考虑人工耳蜗植入;而非社会文化型智力低下,或多动症、孤独症以及其他精神智力发育障碍的患者,应向家长讲明此类疾病可能会给患者术后康复带来的极大困难,帮助家长建立客观的心理期望值。7.儿科学或内科学评估:做全身体格检查和相关的辅助检查。8.家庭条件和康复条件:接受过专业培训或有语训老师定期指导的家庭可以在家中对患儿进行听觉语言训练,否则应将患儿送到聋儿康复学校或机构。三、听觉语言康复的准备应该使患者、聋儿家长和教师了解人工耳蜗植入术后听觉语言康复训练的重要性,特别是对语前聋患儿术后应如何进行康复训练以及康复地点的选择做好准备。术前的康复训练应针对不同患儿的年龄和听力语言水平等特点实施,康复训练的内容应以患者听觉意识的建立和事物概念定义的理解为重点,为其术后开机调试和康复训练做好行为经验和学习心理上的准备。
国内自90年代中期开展人工耳蜗植入手术,尤其是中国聋儿康复中心实施的“国家贫困聋儿人工耳蜗抢救性康复项目”开展以来,已有多家大医院耳鼻喉科可以开展人工耳蜗植入手术,并制订了人工耳蜗手术的相关规范。特别是一些大医院的人工耳蜗植入中心,已具备了丰富的人工耳蜗植入手术以及术前语言评估、术后语言康复的经验。一般来说,就单纯的手术技术层面上,这些医院的差距并不大,也可以直白地说,作为家长应该知晓人工耳蜗并非只是手术植入这么简单,而应该更多的关注术前评估是否准确、产品的特点是否了解、植入手术是否微创、术后是否会出现近期及远期的并发症以及医院和手术医师的处理能力、术后语言康复等关键内容。人工耳蜗技术的诞生和成熟,给千万个听障患者的生活带来了巨大的改变,使他们摆脱了一辈子生活在无声世界中的噩运,从此走向了有声世界,开创无限美好的未来! 毫无疑问,选择有经验的医师做手术对术后效果有着一定的影响,因为人工耳蜗手术是个系统工程,能将电极顺利的植入耳蜗内只能说是人工耳蜗植入手术成功的一部分。人工耳蜗植入手术的成功,大致取决于以下几个方面的影响。任何一个环节的不足,都会影响最终的疗效。1.全面的听力学评估;2.精准的影像学评估;3.扎实的人工耳蜗及其手术的理论知识;4.丰富的人工耳蜗微创植入的手术经验;5.完备的手术室和全麻的支撑条件;6.系统的术后调机和语言康复治疗。 一、系统的言语听力评估体系:目前常规开展纯音测听、声导抗、40Hz相关电位、ABR、言语测听、多频稳态、耳蜗电位、耳声发射、行为测听、视觉强化测听等十余项临床听力学检查项目,可以对低龄儿甚至新生儿的听障问题进行术前、术中及术后系统的听力学检测和评估。这些评估对于确定耳聋的病变部位,病变程度,评估人工耳蜗植入手术的疗效是极其重要的 。 二、丰富的耳蜗手术植入临床经验: 手术医师要尽可能使每一例耳蜗植入患者,不出现严重手术并发症(即需要再次手术修正的并发症如切口感染、皮瓣坏死、植入体外露、脑脊液漏等)。此外,更为重要的是要拓展耳蜗植入的适应症,如以往认为无法进行人工耳蜗植入的一些情况(如某些内耳畸形、耳蜗严重骨化等),对常规手术要尽可能做到微创,以求最佳的手术效果。此外,还要有处理术后并发症的能力。 三、周到的术前服务和规范化的术后随访:高质量和系统的术前评估、术中监测、术后调机、语言康复、长期随访等方面与手术效果密切相关,人工耳蜗植入中心应该提供系统化,规范化的服务。术后调试、术前咨询、术中监测、术后调机康复指导应由专门的听力师完成,对每位植入者情况有更为整体全面的了解,为每位患者建立终身个性化医疗档案及康复方案,最终为保障患者顺利融入有声世界创造良好的条件。 作为家长或者家属,或者患者本人,在选择植入人工耳蜗之前一定会经历过迷茫和痛苦,不仅是要承担巨额的医疗花费,而且担心手术后的效果。也会慎重考虑选择在哪家医院手术,找哪位医生手术。相信这篇短文会给您一些帮助!
对于人工耳蜗植入者,有一个很苦恼的问题,植入人工耳蜗后,到底可不可以做核磁共振?做了之后又会有什么影响捏?2014年11月20日JAMA Otolaryngology-Head & Neck Surgery在线发表的一篇报告认为,人工耳蜗植入者在进行核磁共振成像时会有磁铁移位、局部疼痛或不适等现象。人工耳蜗帮助全球约30万的重度以上听力损失患者重返有声世界,而不幸的是,因为植入体的磁铁会干扰核磁共振成像(MRI)的磁场,这导致了他们在做核磁共振时会有很大的困难。风险为何存在?韩国Soonchunhyang大学医学院研究员Bo Gyung Kim博士在他的研究中心记录了2003年到2014年之间来自18位人工耳蜗植入者进行核磁共振成像(MRI)的情况。在记录中,有16人进行了1.5-T扫描仪的检查,另有2人接受了3.0-T扫描仪的检查,这些患者全部完成了身体其他部位的扫描,还有12人完成了大脑扫描。在18位人工耳蜗植入者中,有13人顺利完成了核磁共振成像(MRI)扫描,并且没有发现并发症。然而另外戴着头部防护绷带的5位植入者却因为感到疼痛或磁铁移位而无法完成扫描,其中有一位患者还发生了植入体(CI)磁极逆转,有三位在通过MRI扫描时产生严重并发症的植入者的人工耳蜗性能并没有受到影响。“我们的数据清楚地表明,有一定比例的人工耳蜗植入者在核磁共振成像(MRI)过程中会因不适或疼痛无法完成扫描。因此,对人工耳蜗植入者进行核磁共振成像(MRI)时,除了考虑到设备安全性和图像质量外,也应考虑对患者舒适度的影响。”结论有些被认为是安全的东西有可能对一些人来说是不安全的或者不能接受的。在做各项检查之前,不仅仅需要考虑安全性,也需要考虑病人并发症和可接受性。在做像核磁共振成像(MRI)这种风险与收益并存的检查评估之前,应当提前告知患者检查的注意事项,也需要给有植入体的患者一些核磁共振环境下的相关建议。
在有需要佩戴人工耳蜗的听障人群中,有部分听障者有耳蜗骨化情况。耳蜗骨化在很长一段时间里一直是人工耳蜗植入术的禁忌,但是听障者中耳蜗骨化发生率较高。Trinh等报道105例人工耳蜗植入术(大多数是成人)样本中14%耳蜗鼓阶骨化。儿童耳蜗骨化发生率更高,Luxford等报道128例儿童样本中34%耳蜗骨化。然而,随着现代医学技术的发展,如果放弃这些耳蜗骨化者将使得很多听障者难以回到有声世界,失去语言交流的机会。在人工耳蜗植入手术前,医院通常都会进行术前影像学检查,如果发现耳蜗骨化时,医生通常会将术耳选在骨化较轻侧。中国听力在线在寻找相关文献时发现,耳蜗骨化在人工耳蜗植入听障者中约占10%~15%,在脑膜炎致聋听障者中约占80%。常见于脑膜炎、耳硬化症、内耳自身免疫病、颞骨骨折、中耳炎、白血病和颞骨肿瘤以及其他原因的耳聋。而颞骨病理解剖显示,无论致聋原因为何,耳蜗骨化的部位常常始于耳蜗底回鼓阶,可能与炎症(珠网膜下腔炎症经耳蜗水管到达鼓阶中耳炎症经蜗窗到达鼓阶)更容易侵及鼓阶有关。耳蜗骨化程度可以从纤维化到完全骨化,但只有极少的听障者耳蜗完全骨化。之所以说耳蜗骨化曾经是人工耳蜗植入术的禁忌证,其原因在于:①骨化的耳蜗内很难植入电极,即使植入也可能损坏电极或破坏内耳结构。②多电极是否能有效地刺激骨化耳蜗内残余的神经成分受到怀疑。③骨化耳蜗中神经成分残存情况不清。然而,中国听力在线发现最新的医学研究显示:颞骨组织病理学检查证实骨化耳蜗内毛细胞和螺旋神经节数量虽然减少,但即使严重骨化耳蜗内残存的螺旋神经节数量也是巨大的,而且仅有10%螺旋神经节细胞残存时人工耳蜗植入术后仍能产生有效的听觉。迷路骨化、鼓阶阻塞程度与存活螺旋神经节之间没有必然的关系。由于人工耳蜗电极是刺激螺旋神经节及轴索,因此螺旋神经节及轴索的存活为骨化耳蜗内人工耳蜗电极植入提供了理论基础。随着人工耳蜗植入技术的发展与言语处理器编码策略的进步,医生在骨化耳蜗的人工耳蜗植入术和术后听力言语康复方面积累了一定的经验,根据耳蜗骨化程度采取相应的手术方法,大多可将电极全部植入蜗内。并将透明质酸钠注入蜗管灌洗,既有助于清除蜗管内的骨粉,又对电极的顺畅植入起到润滑的作用,减轻电极对耳蜗结构的损伤。中国听力在线根据《耳蜗骨化听障者人工耳蜗植入术》这一文献发现:曾经有31例听障者术后声场听阈与其他无耳蜗骨化的听障者差异不大,且10例语后聋听障者术后8例获得了开放性言语识别的能力。Balkany等报道耳蜗部分骨化的语后聋听障者中91%获得了封闭性言语识别能力,75%获得了开放性言语识别能力,与其他原因致聋人工耳蜗植入术后效果相近。说明多通道电极能够有效地刺激骨化耳蜗内残余的神经成分。也有文献对耳蜗骨化与无耳蜗骨化的语前聋儿童人工耳蜗植入术后6个月和12个月时言语识别能力作配对分析,虽然耳蜗骨化组儿童术后较术前言语识别能力仍差于无耳蜗骨化的儿童,但其言语识别能力明显提高。尽管耳蜗骨化时人工耳蜗植入手术难度很大,但耳蜗骨化时经常规乳突面隐窝进路仍能完成电极植入,且轻度耳蜗骨化时能将电极全部植入蜗内,并且对电极损伤极小,术后听力效果好,因此人工耳蜗植入术对于耳蜗轻度骨化具有可行性。
据来自Georgetown University Medical Center(GUMC)的最新研究发现,人工耳蜗植入者在感受节拍和欣赏音乐时有可能会更有利于他们的言语感知能力发展,并提升他们的生活质量,这些研究成果在2015年1月6日被刊登在Hearing Research的官网上。研究人员认为,接触一些节奏性音乐,例如鼓声,可以调节人工耳蜗使用者的情绪,使他们更容易融入主流社会,也可能有助于提高他们的言语理解能力。 杰西卡·菲利普斯博士说,人工耳蜗的设计初衷是言语感知,而不是音乐感知,然而,如果人工耳蜗植入者聆听一些富有节奏感的音乐,那可以同时提高他们的言语感知和音乐欣赏能力。 乔治敦大学公布报告说,以前的研究表明,人工耳蜗植入体直接绕过外耳刺激听神经纤维,缺乏对音乐音调和音质的处理,因此,植入者可能会较难欣赏音乐的旋律或接受音乐培训。在乔治敦大学的研究中,研究者希望客观的研究植入者是否能够跟着音乐律动及时运动身体。根据菲利普斯陈述,研究团队希望明悉人工耳蜗植入者是否能够听见并感知节奏,这些节奏又是否引起了植入者大脑皮质感觉运动区的相应反应。 研究人员分别对9 名人工耳蜗植入者和9名健听人士进行了测试,要求他们对三种不同曲调的强节奏拉丁舞曲做出相应反应。参与者通过穿着式Nintendo Wii模拟器来测量他们的身体运动。研究结果显示,当播放爵士鼓音乐时,虽然健听人士做出同步反应更大,但这两个群体都能够及时地做出反应。 菲利普斯说:“对于人工耳蜗植入者而言,鼓乐更容易被感知,可能是因为鼓乐的节奏和音调比较简单,植入体更容易处理。” 这项研究的结果表明,人工耳蜗植入者可以欣赏一些节奏感比较强的音乐或旋律,他们可能会从中获得其他更多的好处。 “我们知道,音乐训练可以锻炼大脑的可塑性,提升节奏感和言语感知能力,因此,这可能更有助于植入者理解口语。”菲利普斯医生说,“而且,更多的音乐欣赏可以带来愉悦感-尤其是强节奏音乐,可以激活身体运动,感受快乐。我们所听到的是我们所感受到的,而我们所感受到的也是我们听到的。”
前庭导水管综合症是70年代末随着CT问世而发现的一种导致听力损失的疾病,主要表现为幼儿波动性感音神经性听力损失和眩晕。1978年被正式命名为一种先天性遗传疾病,与常染色体隐性遗传有关,除前庭导水管扩大外,不合并其他的内耳畸形。患者多3-4岁发病,感冒和外伤常常是发病的诱因,即使是轻微的外伤也可引起重度感音神经性听力损失和眩晕。前庭导水管综合症的病理是怎样的?我们知道,耳蜗的淋巴系统包括两种化学性质完全不同的淋巴液—外淋巴和内淋巴。在内耳中,外淋巴液存在于耳蜗的前庭阶、鼓阶和螺旋器间隙中,内淋巴液却存在于耳蜗中阶,两种淋巴液之间互不相通,共同在耳蜗液体的压力调节下发挥重要作用。其中,外淋巴液总量远远大于内淋巴液,其Na+含量约为K+含量的30倍,这种离子浓度特性类似于全身广泛存在的细胞外液或细胞间质液,其离子成分与脑脊液十分相似,但蛋白含量远高于脑脊液。解剖学中,前庭导水管是连接耳蜗与后颅脑脊液的骨性通道,可以使耳蜗内的外淋巴液直接流向脑脊液,内耳的外淋巴液的压力直接受后颅窝内的脑脊液压力的影响,如果当该管径过于宽大时,当进行如运动或屏气等促使脑脊液压力增高的动作时,都可以直接挤压膜迷路的前庭平衡感受器出现眩晕症状。其次,前庭导水管的管腔内容纳着内淋巴管,实际上,我们可以把内淋巴管视为膜迷路向大脑延伸的部分,但是,内淋巴管与前庭导水管不同的是它伸向脑侧的终末是盲端,与脑脊液不直接相通,其内容物为内淋巴液,属于细胞内液,即高钾低钠成分,K+浓度约为Na+的30倍,通过内淋巴管的内淋巴液是从膜迷路一次通过内淋巴管到达后颅窝的囊端,通过硬脑膜内侧面渗透到脑脊液内的。 在膜迷路通过自身的延伸部分—内淋巴管和内淋巴囊与蛛网膜下腔的脑脊液进行液体交换的过程中,这种内淋巴液的流动是单向的,即朝向后颅窝。其中,之所以能够保证内淋巴液的这种朝向脑侧的单向流动,除了膜迷路内存在的瓣膜外,与内淋巴外周存在的骨性结构—前庭导水管有关。在内淋巴液朝向内淋巴囊的流动过程中,膜迷路侧的内淋巴液主要是细胞内液,即低钠高钾,内淋巴管内的血管纹上存在K+-Na+离子交换泵,与通过其内的内淋巴液进行K+-Na+交换,使得原来富含钾的内淋巴液逐渐地变成高纳溶液,接近于脑脊液的钠含量,即成为细胞外液。显然,内淋巴液从膜迷路经过内淋巴管到达内淋巴囊的过程中,其成分由高钾变成了高钠溶液,换句话说,就是由细胞内液变成了细胞外液,这种改变更接近内淋巴囊内侧的脑脊液,便于内淋巴液的吸收。这种内淋巴液的单向流动和成分改变确保了膜迷路的压力稳定和化学平衡;同时,内淋巴液的单向流动也使得内淋巴囊侧的高钠溶液不能够返流到膜迷路,避免了听觉细胞的中毒。但是,我们不能够简单地将这种流动看成是直接的流动或渗透,因为从耳蜗向内淋巴囊的流动过程中,内淋巴液的钾钠含量发生了逐渐的变化,即由高钾低钠的细胞内液逐渐变成接近于脑脊液的高钠低钾的细胞外液,这种液体成分的转变可能与内淋巴管内的吸收上皮结构和钾钠离子泵的存在有关。从这个意义上面讲,前庭导水管内的外淋巴与脑脊液直接交通,成分相同,因此,无论是朝向脑脊液方向的流动还是朝向迷路方向的流动,成分并不发生变化;相反,内淋巴管的内淋巴液的流动是单向的,仅能够朝向脑脊液的方向流动,而且,成分也由细胞内液变成了细胞外液。简单来说,前庭导水管的外淋巴液的流动过程中,没有成分改变,而内淋巴管的内淋巴液的流动则发生了变化,即由内淋巴液转变成了外淋巴液,即细胞外液。前庭导水管存在于内淋巴管周围的颞骨裂隙状结构,形成内淋巴管的狭窄部分,起着限制管内溶液流动和压力传导作用,同时确保了膜迷路免受脑脊液压力的影响。其中,前庭导水管的管径大小十分重要,过于宽大则可能失去这种限流作用,而脑脊液压力一旦变化将直接造成耳蜗内压力的改变,形成内淋巴液的流动和前庭感受器的刺激,最终引发眩晕症状。其次,膜性的内淋巴管的内淋巴液具有单向流动性,如此,才能够保证内耳听觉毛细胞代谢的内环境平衡。再者,假如前庭导水管过于宽大造成内淋巴管也相应宽大时,必然导致内淋巴液的回流,最后形成膜迷路的内外淋巴液混合,而致耳蜗中毒性损伤,使得患者出现感音性听力损失的结果。由此可见前庭导水管综合症的患者主要存在两个问题,首先是前庭导水管的正常限流作用丧失,使得脑脊液的压力变化很容易引起耳蜗内液体的压力波动,特别是刺激前庭感受器表现出眩晕的症状;其次,内淋巴管的被动性扩张,使内淋巴液倒流回膜迷路,造成内外淋巴液的成分混淆和听觉细胞的中毒,最终造成听力损失。通常,前庭导水管中段最大前后径均>1.5mm,前庭导水管外口的直径>1.5mm作为前庭综合症的轴位CT诊断标准。尽管影像学上常常采用CT扫描发现前庭导水管的存在和异常,但这仅仅表明骨性管腔的宽大,并不能反映出前庭导水管内膜性内淋巴管的实际状况,因此,耳蜗的MRI水成像技术则能够了解内淋巴管的粗细,直接寻找到听力损害的真正原因。在中国听力在线的微信中,经常会有家长提问前庭导水管综合症该怎么办?植入人工耳蜗后是不是意味着彻底将其治愈了。而我们也只能告诫此类患儿的家长,对于前庭综合症的患者,通常采用早发现早预防早干预的原则,可延缓病情发展。一般早期采用神经营养剂治疗,有一定效果,部分患儿的听力可恢复到原有水平,但仍较正常儿童听力差,听力容易波动,目前针对前庭导水管的病变尚无特效的治疗方法。有的患儿出生后听力接近正常,虽处于亚临床期,但细心的父母会发现患儿说话较晚,口齿不清,感冒或外伤后听力下降有时呈可逆性,如能及时去医院耳科进行听力和平衡功能检查有助于诊断,做颞骨CT扫描和MRI检查可以确诊,早期证实此症并采取预防措施。对于听力下降明显,影响语言交流者,可以到专业机构验配助听器,进行语言训练。对于重度听力损失患儿,有条件者宜尽早植入人工耳蜗,目前人工耳蜗是唯一可以改善患者听力的办法,但人工耳蜗对前庭功能损坏却不能起到治疗作用,也就是说前庭导水管综合症的患者通常出现眩晕、耳鸣等症状仍然会继续存在。